Dados do Trabalho

Título

ECTOPIA GLIONEURONAL DA FACE COM EXPRESSÃO INTRACRANIANA: RELATO DE CASO

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

O crescimento de tecido glioneuronal ectópico na região da fossa craniana média é um evento incomum, com escassos relatos na literatura. Essas massas são tumores congênitos raros e benignos, e os recém-nascidos afetados podem apresentar obstrução das vias aéreas, dificuldades de alimentação e deformidade facial dependendo da localização da lesão.

História clínica

Descreve-se recém-nascido, do sexo feminino, que realiza TC e RM da face após referenciação pela neurocirurgia, não tendo sido fornecida restante histórica clínica. Na TC e RM identifica-se lesão sólido-cística transcompartimaental da face lateralizada à esquerda, cujos componentes císticos se insinuam pelo forame oval e pelo cavum trigeminal, atingindo a fossa craniana média, mimetizando um cisto aracnoide, que molda o parênquima encefálico adjacente. Os componentes císticos remodelam e alargam as respectivas estruturas que atravessam, bem como o osso esfenoide ipsilateral. A lesão determina obliteração da via área na nasofaringe.
A paciente foi submetida a biópsia do componente sólido, tendo sido identificado pelo anatomopatologista predominância de tecido neuroglial com calcificações, de aspecto Hamartoso/Heterotópico, sem sinais inequívocos de proliferação neoplásica glioneuronal.

Discussão e diagnóstico

O crescimento de tecido cerebral extracraniano é uma ocorrência rara. Há relatado que o tecido glioneuronal ectópico da cabeça e pescoço se desenvolve a partir da nasofaringe, orofaringe, língua, palato, amígdalas, tecidos moles, olhos, órbita e outros tecidos. Ainda mais raro do que uma ectopia glioneuronal em geral é o desenvolvimento de tecido glioneuronal ectópico na região da fossa craniana média. Dada a raridade, pouco se sabe quanto à sua patogênese e características clínicas. No caso em questão, os exames de imagens foram fundamentais para identificação e descrição dos achados, corroborando para o diagnóstico, tamanho e localização da lesão. Outrossim, favorece a abordagem multidisciplinar.

Conclusões

As lesões congênitas da face são um desafio. Por isso, identificar, descrever e documentar casos como este, pode definir resultados promissores no estudo e abordagem dessas lesões.

Palavras Chave

ECTOPIA GLIONEURONAL

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Área

Neurorradiologia