Dados do Trabalho

Título

Apresentação Atípica de Histiocitose de Células de Langerhans e Achados Radiológicos Incidentais

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

Descrever uma apresentação atípica de Histiocitose de Células de Langerhans, bem como, seus achados radiológicos.

História clínica

Paciente do sexo feminino, 7 anos, acompanhava no ambulatório da endocrinologia devido a hipotireoidismo e bócio multinodular. Retornou, dois anos após, relatando o aparecimento de lesões ulceradas e bolhosas no pescoço há 20 dias. A ultrassonografia cervical evidenciou múltiplas formações de líquido espesso, não organizadas, localizadas na tireoide, na pele e no subcutâneo da região cervical. Prosseguiu a investigação diagnóstica com tomografia computadorizada (TC) do pescoço, que corroborou os achados ecográficos, e, como achado incidental, foram evidenciados cistos pulmonares com tamanhos e formas variados nas porções apicais dos pulmões incluídas nos cortes tomográficos do estudo do pescoço. Correlacionando-se todos esses achados foi sugerido radiologicamente a possibilidade de Histiocitose de Células de Langerhans, ratificada pelo estudo imuno-histoquímico da lesão.

Discussão e diagnóstico

A Histiocitose Células de Langerhans é uma proliferação oligoclonal e anormal de células defeituosas derivadas da medula óssea, que se acumulam em vários órgãos do corpo, causando um infiltrado inflamatório local. É rara, mais frequente na população pediátrica entre 1 e 4 anos, e no sexo masculino. Classifica-se em sistema único ou multissistêmica (quando acomete 2 ou mais sistemas) e suas manifestações clínicas variam dependendo de quais órgãos foram acometidos, sendo os mais comuns pele, osso e pulmão.
O diagnóstico pode ser sugerido radiologicamente, principalmente no sistema pulmonar que na TC apresenta-se com um padrão característico com múltiplas formações císticas de tamanhos e formas variadas, podendo ser confluentes entre si, predominando nos ápices e poupando as bases pulmonares. O diagnóstico definitivo é imuno-histoquímico pela presença do antígeno das células de Langerhans (CD1a) e da Langerina (CD207) e o tratamento é com quimioterapia e, em casos específicos, associa-se à radioterapia.

Conclusões

A Histiocitose de Células de Langerhans é uma patologia rara que pode acometer múltiplos órgãos. Na população pediátrica, pela sua maior incidência, esta entidade deve ser lembrada no diferencial quando algum dos achados clínicos ou de imagem puderem estar relacionados a ela, mesmo em apresentações atípicas. O conhecimento desta patologia é imprescindível para o radiologista, pois na maioria dos casos, ele é o protagonista na proposição deste diagnóstico.

Palavras Chave

histiocitose de células de langerhans; pescoço; Cistos pulmonares

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Área

Pediatria