Dados do Trabalho

Título

PLASMOCITOMA SOLITÁRIO SECUNDÁRIO A SÍNDROME POEMS RELATO DE CASO

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

Relatar caso de um Plasmocitoma Solitário associado à Síndrome POEMS.

História clínica

J.E.P.N, 68 anos, sexo masculino, iniciou quadro de parestesia com paraparesia dos membros inferiores ascendente, levando a dificuldade de deambulação com evolução progressiva em aproximadamente 2 meses além de hiporreflexia e dor. Foi realizado intensa investigação clínica, onde foi detectado hiperproteinorraquia no líquor e padrão desmielinizante na eletroneuromiografia, na qual, por exclusão, foi dado o diagnóstico de PIDC (Polirradiculopatia Inflamatória Desmielinizante Crônica), evoluindo com melhora satisfatória pós pulsoterapia com corticóide, apresentando posteriormente distúrbio proliferativo de células monoclonais nos exames laboratoriais e lesão lítica insuflativa no sétimo arco costal posterior à esquerda, esta lesão possuía intenso metabolismo ao PET-CT sendo confirmado como plasmocitoma após a biópsia com imunohistoquímica. O paciente foi tratado com radioterapia local, o mesmo é portador de diabetes mellitus de longa data, fechando os critérios para síndrome de polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, elevação de proteínas monoclonais e alterações cutâneas (POEMS), em tratamento com imunoterapia com boa evolução clínica.

Discussão e diagnóstico

A síndrome de POEMS representa uma doença autoinflamatória com achados que indicam uma discrasia plasmocitária subjacente. O diagnóstico da síndrome POEMS é feito com 2 dos critérios obrigatórios dos quais devem incluir polirradiculoneuropatia e distúrbio clonal de células plasmáticas, um dos três critérios principais (lesões ósseas escleróticas, VEGF elevado ou doença de Castleman) e pelo menos um dos critérios menores. Em concomitância, o paciente em questão apresentou polirradiculoneuropatia (tipicamente desmielinizante) e proteína sérica monoclonal elevada. Além disso, apresentou lesões osteolíticas e por fim a endocrinopatia.
As alterações clínicas, laboratoriais e presença de lesão lítica levou a suspeita de discrasia plasmocitária, com posterior confirmação da presença de plasmocitoma solitário. O plasmocitoma solitário é uma condição rara com incidência cumulativa de 0,15/100.000. A presença de endocrinopatia (diabetes mellitus no paciente em questão) também corresponde a um critério diagnóstico para síndrome POEMS.

Conclusões

A síndrome POEMS é uma doença rara de alta morbidade e mortalidade se não for tratada precocemente. No relato em questão o paciente possui uma melhora clínica com uso de tratamento de radioterapia e imunoterapia. Portanto, é necessário a investigação diagnóstica precoce para possibilitar o início da terapêutica, visando a melhora sintomática.

Palavras Chave

Plasmocitoma; SÍNDROME POEMS; PIDC

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Área

Neurorradiologia