Dados do Trabalho

Título

SARCOMA NASOSINUSAL DE EWING. RELATO DE CASO.

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

Descrever as características de imagem do sarcoma de Ewing nasossinusal em paciente pediátrico.

História clínica

Menina de 9 anos, sem antecedentes pessoais ou familiares de interesse.
Compareceu ao pronto-socorro pediátrico com inchaço em olho esquerdo há 10 dias, localizado na ponte nasal e depois estendendo-se para a pálpebra superior, o que impede a abertura ocular com o passar dos dias. Não é doloroso, não há secreções acompanhadas.
Exame físico: sinais inflamatórios locais (vermelhidão, calor, dor), sem secreção de secreções, não foi observada injeção conjuntival na esclera à abertura do olho e palpação dolorosa.
Recebeu tratamento sintomático sem melhora, sendo realizadas tomografia (CT) e ressonância magnética (MRI) com contraste.
Com epicentro nas células etmoidais anteriores à esquerda, a IRM mostra massa hipointensa em T1, massa hiperintensa heterogênea em T2, sinal alto e heterogêneo na difusão e queda de sinal no ADC; Estende-se pela lâmina papirácea em direção à órbita esquerda, sem invadir o músculo reto medial. O contraste mostra realce ávido e heterogêneo com áreas de hiporealce que poderiam corresponder a áreas císticas do tumor e/ou necrose, em sua maior dimensão de 39mm. Classificação de Lanetti Grau II.
A CT mostra erosão de estruturas ósseas (lâmina papirácea, ossos nasais, células etmoidais, seio frontal e lâmina cribrosa).

Discussão e diagnóstico

A família de tumores do sarcoma de Ewing (SE) é derivada de células pluripotentes da crista neural. Esses tumores são comuns na segunda década de vida. Na região craniofacial, o local mais comum é a mandíbula seguida pela maxila, representando um total de 2% dos SE em todo o corpo.
Inicialmente foi levantada a possibilidade de um neuroblastoma olfatório, pela localização, embora tenha sido notado que as imagens nesta área apresentam dificuldade em distinguir entre neuroblastomas olfatórios e outras neoplasias malignas agressivas da região.
O análise histopatológica foram consistentes com SE/tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (pPNET).
Estudos complementares não demonstraram envolvimento à distância, pouco comum neste tipo de tumor, porém foi notada invasão local.

Conclusões

A diferenciação por imagem do sarcoma de Ewing nasossinusal é difícil, razão pela qual o papel da imagem consiste em fornecer informações sobre o tumor suspeito e características regionais e distantes da invasão tumoral.

Palavras Chave

Sarcoma; neuropediatria

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Área

Pediatria