Dados do Trabalho

Título

Doença de Rosai-Dorfman extranodal: um relato de caso apenas com envolvimento ósseo

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

Apresentar um exemplo incomum da Doença de Rosai-Dorfman extranodal apenas com envolvimento ósseo.

História clínica

Paciente sexo feminino, 18 anos, procedente de Alagoas, apresentando queixa álgica no ombro direito há cerca de três meses, chegando a ficar a noite toda acordada devido a dor. Fez uso de anti-inflamatórios não esteroidais por uma semana. A paciente foi encaminhada ao nosso serviço, após atendimento em pronto-socorro de outro hospital, onde exames de imagem demonstraram lesão óssea no terço distal da clavícula. Foram solicitados novos exames, incluindo radiografia, ressonância magnética (RM) e cintilografia óssea.

Discussão e diagnóstico

Paciente jovem, com queixa álgica no ombro direito e despertares noturnos. Solicitados exames para investigação, os quais apontaram lesão na clavícula direita de etiologia indeterminada. Prosseguiu-se então com biópsia percutânea guiada por Tomografia (TC), com resultado histológico compatível com Doença de Rosai- Dorfman.
A doença de Rosai-Dorfman (RDD) também conhecida como histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, é um raro distúrbio histiocítico reativo de células não-Langerhans.
A RDD apresenta-se classicamente com linfadenopatia cervical maciça em crianças e adultos jovens , com predominância masculina. Embora o envolvimento nodal seja mais comum, a RDD extranodal é observada em 43% dos casos, onde a imagem contribui para a detecção e monitoramento dos locais de envolvimento. Pele, tecidos moles, cavidade nasal, osso e tecido retro-orbital são os locais mais comuns de envolvimento da doença extranodal.
As lesões ósseas da RDD aparecem na TC como lesões líticas ou como massas realçadas de partes moles, com hiperintensidade de sinal na RM ponderada em T2 e focos ávidos por FDG no PET-CT.
A paciente do caso descrito foi submetida à TC de crânio, pescoço, tórax e abdome total e PET-CT para avaliação do envolvimento da doença. Caracterizada como doença extranodal localizada, já que os exames não demonstraram linfonodomegalias ou acometimento em outro sítio. Proposto tratamento com corticóide intra-lesional e acompanhamento com radiografia a cada 3 meses.

Conclusões

A RDD extranodal, trata-se de um quadro incomum e desafiador. Entretanto, os métodos de imagem foram de suma importância para elucidar o caso, assim como no auxílio para a realização da biópsia percutânea. Desta forma proporcionando um diagnóstico assertivo para a paciente.

Palavras Chave

Doença de Rosai-Dorfman extranodal; Histiocitose

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Área

Sistema Musculoesquelético