Dados do Trabalho

Título

Estudo pictórico da doença de Creutzfeldt-Jakob: a importância do olhar do radiologista

Introdução e objetivo(s)

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma rara condição neurodegenerativa rapidamente progressiva e fatal. É classificada em esporádica (mais comum), familiar, iatrogênica e nova variante. O diagnóstico é baseado nos critérios clínico, radiológico, eletroencefalográfico, liquórico e histopatológico. Os achados de imagem são típicos e, por isso, fundamentais para o diagnóstico dessa doença. Este estudo tem como objetivo discutir os principais achados de imagem na DCJ, ilustrando com exames de ressonância magnética (RM) de pacientes com essa doença de diagnóstico desafiador.

Método(s)

Foram coletados dados de prontuário eletrônico e de sistema de imagens e realizada revisão bibliográfica sobre os principais achados da DCJ.

Discussão

O diagnóstico da doença é composto por achados clínicos, com demência de rápida evolução e mioclonias; eletroencefalograma (EEG), com complexos periódicos de ondas agudas; exame do líquor (LCR), com positividade da proteína priônica e presença de proteínas 14-3-3 e tau; e achados de imagem na RM de crânio com hipersinal na sequência de recuperação de inversão atenuada por fluido (FLAIR) e difusão no córtex e na substância cinzenta profunda. Os achados histopatológicos são definitivos no diagnóstico, com detecção da proteína priônica resistente a protease. A avaliação radiológica é importante para o diagnóstico precoce, pois alterações no FLAIR e difusão surgem antes das manifestações clínicas e dos achados do EEG e do LCR. A tomografia computadorizada pode ser normal nos estágios iniciais da doença. Na RM, as imagens em T1 podem ser normais e em T2, as alterações se manifestam de forma mais tardia. As características típicas no FLAIR e difusão são hipersinal giriforme com comprometimento bilateral e assimétrico mais comum na ínsula, no cíngulo, nos giros frontais superiores e nas áreas corticais próximas a linha média. Além de hipersinal no núcleo caudado, no putâmen, no tálamo posterior (sinal do “pulvinar”) e tálamo posteromedial (sinal do “taco de hockey”).

Conclusões

A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma condição rara com diagnóstico inicial de difícil suspeição, sendo a avaliação radiológica de fundamental importância, já que a RM do crânio com achados nas sequências de difusão e FLAIR apresentam características sugestivas que auxiliam no diagnóstico da doença.

Palavras Chave

Creutzfeldt-Jakob; Ressonância magnética; Demência rapidamente progressiva.

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Área

Neurorradiologia