Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG: UM RELATO DE CASO E A APLICAÇÃO DA ULTRASSONOGRAFIA NA AVALIAÇÃO DA DOENÇA

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

Revisar os achados de imagem da Síndrome de Parry-Romberg (SPR), doença neurocutânea rara, dando enfoque à avaliação por ultrassonografia, método pouco explorado usado em sua investigação.

História clínica

Trata-se de paciente de 18 anos, sexo masculino, que relata surgimento de manchas brancas em hemiface esquerda aos 6 anos e durante adolescência percebeu assimetria facial ipsilateral. Refere diagnóstico prévio de vitiligo segmentar.

Discussão e diagnóstico

A SPR, ou atrofia hemifacial progressiva, é um raro distúrbio idiopático caracterizado pela atrofia progressiva das partes moles da hemiface, principalmente na parte inferior, acometendo região maxilar e mandibular, ocorrendo nas primeiras 2 décadas de vida. Sua origem é desconhecida, embora alguns acreditem ser uma manifestação da esclerodermia localizada, sendo seu principal diagnóstico diferencial a esclerodermia linear em golpe de sabre. Devido à atrofia, esses pacientes geralmente desenvolvem déficits fisiológicos e estéticos com complicações associadas, como neuralgia, enxaqueca, epilepsia e problemas oculares e dentários. O diagnóstico da SPR é clínico, mas neuroimagem costuma fazer parte da avaliação. A TC pode demonstrar deformidade óssea craniana e calcificações intracranianas. Já na RM os sinais característicos são hipersinal da substância branca em T2 e FLAIR, realce leptomeníngeo, calcificações intracranianas e atrofia cerebral.
No caso em estudo, foi realizada ultrassonografia de face, utilizando o músculo zigomático maior como referência. A derme e o subcutâneo da hemiface esquerda apresentaram espessura diminuída em relação à hemiface direita, preservada. Além disso, observou-se aumento da ecogenicidade do subcutâneo à esquerda, com diminuição da diferenciação com a derme. Não foram observadas alterações relevantes ao color Doppler. Na RM de crânio, o parênquima cerebral é homogêneo, e não há alterações de sinal ou realce anômalo pelo meio de contraste. Entretanto, foi observado um discreto afilamento do tecido subcutâneo no zigomático da hemiface esquerda em relação ao contralateral melhor visualizado pela ultrassonografia.

Conclusões

A ultrassonografia é um método acessível e de baixo custo que pode ter um papel importante na caracterização da Síndrome de Parry-Romberg. Apesar de pouco explorado e carecer de estudos relacionados, esse método pode ajudar no diagnóstico diferencial com a esclerodermia linear em golpe de sabre, que preserva os planos mais profundos de partes moles e acomete a face superior.

Palavras Chave

ultrassom dermatologico; Doenças neurocutâneas;

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Área

Ultrassonografia