Dados do Trabalho

Título

Melanose neurocutânea em lactente: neuroimagem

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

Relatar um caso raro de melanose neurocutânea, com achado de imagem típico.

História clínica

Feminino, 2 meses, encaminhada devido à “hemangioma gigante” sangrando há 2 dias após troca de curativo. Ao exame físico, mancha acastanhada em traje de banho, grande extensão, sem sangramento, múltiplas máculas acastanhadas em membros inferiores, superiores e tronco, nódulo eritematoso em fossa ilíaca esquerda. Biópsia resultou em nevo melanocítico congênito. Foi solicitada ressonância magnética de crânio com achado na sequência ponderada em T1, de focos de hipersinal espontâneo nas amígdalas hipocampais bilateralmente, mais evidente à esquerda. De história pregressa, nasceu a termo, gestação sem intercorrências, parto vaginal, peso e Apgar adequados. Desde o nascimento, apresenta sangramento intermitente na região lombar, a mãe troca curativo de hidrocoloide a cada 2 dias.

Discussão e diagnóstico

Melanose neurocutânea é síndrome congênita rara, não hereditária. Cursa com nevo melanocítico e tumor melanocítico benigno ou maligno do sistema nervoso central. Em geral se apresenta com múltiplos nevo melanocíticos, pode ter sintomas neurológicos, com sinais de hidrocelafia (irritabilidade, cefaleia, vômitos recorrentes, convulsão, rigidez de nuca, psiquiátricos, paralisia VI e VIII pares cranianos). Para diagnóstico, associação da clínica aos exames de ressonância magnética e anatomopatológico, e existem critérios relacionados à lesão de pele. O nevo congênito deve ter no mínimo 20cm no adulto; 9cm no couro cabeludo da criança ou 6cm no corpo. Podem ser múltiplos em cabeça, pescoço, tronco ou traje de banho (abdome inferior, pelve nádegas e raízes das coxas). Além disso, é imprescindível não estar associado a melanoma, ou comprovar nevo sem malignidade concomitante. Na ressonância, hipersinal das amígdalas na sequência T1 é achado específico. Tratamento é paliativo sintomático, com quimioterapia, radioterapia, derivação ventrículo-peritoneal na hidrocefalia. Mesmo sem malignidade, o prognóstico é reservado, desenvolve melanoma leptomeníngeo, e a causa da morte é melanoma maligno ou crescimento progressivo de células melanocíticas.

Conclusões

Melanose neurocutânea apresenta rara incidência, e o exame de imagem tem achado específico para o diagnóstico. Pelo prognóstico desfavorável, o diagnóstico precoce ajuda no manejo da doença. Ademais, a radiologia tem papel importante nesses casos, e divulgar em meios científicos difunde o conhecimento sobre o assunto aos radiologistas.

Palavras Chave

Melanose; Nevo Melanocítico; Neuroimagem.

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Área

Neurorradiologia