Dados do Trabalho

Título

Doença de Creutzfeldt-Jakob. Apresentação de um Caso Clínico

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

Conhecer os achados imagiológicos da doença de Creutzfeldt-Jakob e considerá-los como diagnóstico diferencial nas demências rapidamente progressivas.

História clínica

Paciente do sexo feminino, 41 anos, sem antecedentes pessoais dignos de nota. Consulta por cefaleia occipital com duração de 2 meses.
Apresenta histórico de comprometimento cognitivo com duração de 10 meses, rapidamente progressivo devido a distúrbios de linguagem (afasia), dificuldade para realizar alguns movimentos (distúrbio práxico) e incapacidade de identificar objetos (distúrbio agnósico), alucinações visuais e auditivas. O exame físico revelou hiperreflexia nos 4 membros, sem outros achados neurológicos.
Com diagnóstico de demência rapidamente progressiva, foi solicitada ressonância magnética de crânio, que evidenciou hiperintensidade ao nível do núcleo caudado e putâmen no FLAIR e DWI.
Uma encefalopatia espongiforme é proposta com critérios diagnósticos que constituem uma provável doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica.

Discussão e diagnóstico

A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma encefalopatia espongiforme transmissível, causada por um agente chamado Príon, que inclui um grupo heterogêneo de doenças neurodegenerativas que afetam humanos e animais.
Causa demência rapidamente progressiva sem tratamento curativo, com curso fatal.
O diagnóstico é apoiado por sinais clínicos (demência, alterações visuais ou cerebelares, MS piramidal ou extrapiramidal e mutismo acinético) e sinais paraclínicos (detecção de proteína 14-3-3 no líquido cefalorraquidiano; complexo agudo de ondas periódicas no EEG; aumento do sinal no núcleo caudado e putâmen; ou duas áreas corticais temporo-parieto-occipital, no DWI ou FLAIR)
O diagnóstico definitivo requer uma biópsia cerebral.

Conclusões

Embora a DCJ seja rara, é importante considerá-la no diagnóstico diferencial da demência rapidamente progressiva.

Palavras Chave

Creutzfeldt-Jakob; Demência rapidamente progressiva.

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Área

Neurorradiologia