Dados do Trabalho

Título

HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

Revisar as características clínicas e radiológicas do acometimento do Sistema Nervoso Central (SNC) na Histiocitose de Células de Langerhans (HCL), enfatizando a importância da adequada correlação clínico-radiológica devido à natureza muitas vezes inespecífica dos achados de imagem.

Descrição da(s) doença(s), método(s) e/ou técnica(s)

A HCL é um distúrbio neoplásico raro, caracterizado pela proliferação monoclonal e infiltração tecidual de células dendríticas patológicas. Frequentemente associada à ativação anômala da via de sinalização MAPK e à mutação BRAF V600E. A doença pode afetar diversas faixas etárias, sendo mais prevalente em crianças de até 3 anos. O diagnóstico é estabelecido por meio da avaliação clínica, radiológica e histopatológica. A HCL pode se manifestar em diversos órgãos, notadamente os ossos, a pele e o eixo hipotálamo-hipofisário.

Discussão

A avaliação do acometimento do SNC nos pacientes portadores da HCL abrange estruturas parenquimatosas e não-parenquimatosas, incluindo os ossos craniofaciais, eixo hipotálamo-hipofisário e meninges. A Tomografia Computadorizada (TC) auxilia especialmente na avaliação do acometimento ósseo, enquanto a Ressonância Magnética (RM) é preferencial para avaliar e delimitar lesões e detectar invasão meníngea. As lesões podem se apresentar nas formas tumoral ou neurodegenerativa, manifestando-se com sintomas variados a depender da região acometida. As lesões tumorais têm como principais localizações os ossos craniofaciais e o eixo hipotálamo-hipofisário. Na RM elas são geralmente hipointensas em T1, hipointensas em T2 e com realce pelo meio de contraste. O comprometimento hipofisário pode resultar em endocrinopatias, especialmente a Diabetes Insipidus, evidenciado por achados como o espessamento da haste hipofisária e a perda de sinal em T1 na neuro-hipófise. A forma neurodegenerativa é rara e manifesta-se por deterioração clínica neurológica e/ou radiológica progressivas e envolve principalmente a fossa posterior e núcleos cerebelares, com formação de lesões simétricas e infiltrativas.

Conclusões

Os exames de imagem desempenham papel essencial no adequado diagnóstico e monitoramento da doença. A abordagem terapêutica precoce, ainda que limitada na prevenção de sequelas, busca o controle das manifestações clínicas e a preservação da função hipofisária. Portanto, o radiologista deve conhecer o espectro de apresentação da HCL no SNC e, com apropriada correlação clínico-radiológica, saber discernir dos principais diagnósticos diferenciais.

Palavras Chave

histiocitose de células de langerhans; sistema nervoso central; neurorradiologia

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Área

Neurorradiologia