Dados do Trabalho

Título

Coexistência de Cardiomiopatia Hipertrófica Idiopática e Fibrodisplasia Muscular de Carótida Interna: um relato de caso raro.

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

O objetivo deste trabalho é apresentar um caso da associação entre a Cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e a Displasia Fibromuscular (DFM), a qual fora relatada raras vezes na literatura científica, fomentando a discussão de uma similaridade fisiopatológica e genética dessas duas condições com foco nos aspectos de diagnóstico por imagem.

História clínica

Mulher, 43 anos, asiática, feoderma, portadora de dislipidemia e hipertensão arterial sistêmica, com diagnóstico há 5 anos de Cardiomiopatia Hipertrófica Idiopática (CMH) sintomática, após um quadro de dispneia aos esforços extra habituais e, alterações estruturais no Ecocardiograma Transtorácico compatíveis com CMH. Durante investigação clínica de rotina para doença cérebro-vascular, descobriu a presença de Displasia Fibromuscular (DFM) durante uma Ultrassonografia Doppler do sistema carotídeo-vertebral.

Discussão e diagnóstico

A DFM acomete tipicamente mulheres, entre 20 e 50 anos, tem etiologia não inflamatória e não aterosclerótica, afeta mais comumente as artérias renais, podendo também afetar, de forma rara, a artéria carótida interna. O tipo mais frequente é a displasia fibromedial, que afeta a camada média da parede arterial, gerando a aparência arteriogáfica típica em “colar de contas”. No caso, fora realizado angiotomografia seguida de arteriografia cerebral as quais identificaram esse padrão descrito. Apresentamos assim um caso raro de associação entre CMH idiopática sintomática e DFM unilateral em artéria carótida interna direita assintomática. A avaliação clínica para a CMH pode ser desencadeada pela ocorrência de sintomas, um evento cardíaco, ou em pacientes assintomáticos através da detecção ao exame físico de um sopro cardíaco, anormalidade no eletrocardiograma de 12 derivações (ECG), por exames de imagem de rotina, ou de uma triagem familiar. Existem apenas dois casos relatados de associação da cardiomiopatia hipertrófica e displasia fibromuscular.

Conclusões

A coexistência entres essas duas doenças poderia ser considerada casual. Contudo, há similaridade estrutural entre elas, que ocorre pela total desorganização das fibras musculares, seja do miocárdio ou da parede vascular, associado à penetrância autossômica dominante. Devido às semelhanças entre estas doenças e as publicações científicas a respeito desta associação, a hipótese destas duas entidades participarem de uma mesma síndrome deve ser aventada.

Palavras Chave

displasia fibromuscular; cardiomiopatia hipertrófica; carótida interna.

Arquivos

Área

Cardiovascular