Dados do Trabalho

Título

Amiloidose retroperitoneal: relato de caso raro

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

Apresentar um caso de amiloidose retroperitoneal, condição rara, mas de importância diagnóstica entre os principais diferenciais de lesões retroperitoneais.

História clínica

Paciente feminino, 79 anos, portadora de leucemia linfocítica crônica, deu entrada no serviço de imagem para a realização de tomografia computadoriza (TC) do abdome com contraste devido a aumento do volume abdominal.
Realizada a TC que demonstrou extensa formação tissular com focos de calcificação grosseira de permeio, envolvendo o retroperitônio, a raiz do mesentério e o omento maior, determinando efeito compressivo sobre os terços proximais dos ureteres, com consequente moderada hidronefrose bilateral à montante, devendo considerar a possibilidade de amiloidose, dentre os principais diagnósticos diferenciais. Dessa forma, prosseguiu investigação com biópsia percutânea do retroperitônio. Os cortes histológicos foram positivos à técnica de vermelho Congo, com refringência verde maçã à luz polarizada, que associados a imunohistoquímica, favoreceram a possibilidade de amiloidose por depósito de cadeia leve de imunoglobulina do tipo Kappa.

Discussão e diagnóstico

A amiloidose é um grupo heterogêneo de doenças causada pela deposição extracelular de proteínas insolúveis (substâncias amiloides) em órgãos e tecidos, prejudicando suas funções e resultando em considerável morbimortalidade.
Ela pode ser classificada como localizada ou sistêmica, bem como primária, sendo a maioria definida como doença de cadeia leve e um terço delas são eventualmente diagnosticadas com alguma neoplasia de células plasmáticas, ou secundária, geralmente estando associada a condições inflamatórias crônicas.
A amiloidose retroperitoneal pode infiltrar difusamente o retroperitônio, envolvendo rins, aorta, veia cava inferior, pâncreas, como também o mesentério, omento e trato gastrointestinal. Na TC, apresenta-se se como uma massa com densidade de partes moles que pode calcificar progressivamente ao longo do tempo e na ressonância magnética, há uma substituição difusa da gordura retroperitoneal por tecido mole não gorduroso, demostrando sinal intermediário nas imagens ponderadas em T1 e baixo sinal nas imagens ponderadas em T2, assim como queda do sinal na sequência fora de fase.
Os diagnósticos diferenciais principais incluem fibrose retroperitoneal, tumores desmoplásicos e linfoma. Assim, a biópsia é necessária para um diagnóstico definitivo.

Conclusões

Os radiologistas devem ter conhecimento sobre as características imaginológicas da amiloidose retroperitoneal para, diante de um contexto clínico adequado, indicar a possibilidade diagnóstica.

Palavras Chave

amiloidose

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Área

Abdominal/ Trato Digestório